تاريخيا يمكن القول ان قصة المرض بداءة من سنوات طوال:
- ففي عام 1859 ظهرت حالة من الضعف التصاعدي بعد نوبة شبيهة بالأنفلونزا وتطورت الاعراض بسرعة شديدة لشلل كامل والوفاة في خلال 3 أسابيع بسبب فشل تنفسي حاد.
- في عام 1916 اكتشف جوليان/غليان – باريه وجود رابط بين نوع من العدوي في عدد من الجنود مع اعتلال الاعصاب وهذا ما كان مختلف في ذلك الوقت عن اعراض شلل الأطفال التقليدي المتعارف عليها حين ذلك.
- في عام 1950 حتى 1960 مانت هناك العديد من الأبحاث عن طبيعة المرض. في 1950 تم التعرف على ان دلال اعتلال الاعصاب المسمى ب الغليان باريه او جوليان باريه هي بطء في سرعة التوصيل بفحص رسم الاعصاب وفي عام 1960 تم تحليل طبيعة الانسجة المصابة تحت الميكروسكوب ومعرفة بشكل أفضل الاعتلال الذي يحدث على مستوي الانسجة وتحديد انه بسبب اعتلال مناعي.
وصف مرض الجوليان باريه او الغليان باريه بانه مرض احادي في غالبية الحالات. أي ان احتمالية الإصابة بالمرض هي لمرض واحدة فقط وليس من المتعارف عليه هو إعادة الإصابة بالمرض أكثر من مرة.
- هذا المرض يصيب كل الاجناس بالتساوي وكل الجنسيات معرضة للإصابة، ولكن متوسط العمر الأكثر عرضة للمرض هو عمر البالغين في السن.
- المعدلات السنوية للإصابة بالمرض سنويا هي 0.6-4/100000 حالة
- معدل الإصابة بالذكور اعلي من الاناس
- في 50 الي 60% من الحالات تسبق الإصابة حدوث عدوي.
يشرح الدكتور كريم أشرف استشاري امراض المخ والأعصاب دكتوراه المخ والاعصاب من كلية الطب جامعة عين شمس و المتخصص في تشخيص وعلاج الجوليان باري
للحجز والاستعلام او الاستفسار: 01120112211 – 01140733733
اهم ما يميز المرض ويثير الشكل هو وجود اعراض مفاجأة تتعلق بالأعصاب الحركية بشكل أكبر من الاعصاب الحسية في صورة عدم القدرة على الحركة. هذا المرض يصيب بشكل أكبر وأبكر الاعصاب المتعلقة بحركة الاطراف السفلية بشكل أكبر في اغلب الظن يصيب جهتي الجشم في نفس الوقت، ولكن في بعض الأحيان قد يحدث اختلاف بسيط ما بينهما. في الأطفال قد يكون الامر مختلف وقد تكون الشكوى هي عدم القدرة على المشي او الألم.
في بعض الأحوال وهي ليست بقليلة يحدث بعض الاعراض المصاحبة فمن الممكن ان يحدث تأثر للأعصاب الدماغية فمثلا يحدث فيما يقرب من 70% من الحالات شلل بالعصب السابع المسؤول عن حركة الوجه وبنسب اقل قد تصاب مجموعات اخري من الاعصاب المسئولة عن البلع او حركة العين والجفون.
فيما يقرب من 30% من الحالات قد يحدث تأثر لوظائف التنفس وفشلها مما يقتضي وضع المريض بشكل عاجل على جهاز التنفس الصناعي لإنقاذ حياته.
يحدث في بعض الحالات ومعظمها الحالات الشديدة تأثر بالأعصاب الاوتوماتيكية بالجسم وتختلف حدة الاعراض من مريض الي الاخر. وتظهر الاعراض لهذا الاعتلال في صورة اضطراب بضربات القلب ومعدل التعرق بالجسم او التحكم بالمخارج (البول والبراز) وغير ذلك من الاعراض. وبظهور هذه الاعراض هذا ما يجعل هناك بعض اللغط في التشخيص والالتباس ما بين تشخص مرض الجوليان او الغليان باريه وبين إصابات الحبل الشوكي.
تختلف معدلات تطور المرض من مريض الي الاخر، ولكن في 50 الي 80% من الحالات يصل المرض فيما يتعلق بتأثر الحركة الي الذروة في خلال أسبوعين ويستقر معدلات تطور المرض ما بين اسبع الي 4 أسابيع ويحدث التعافي بشكل تدريجي.
الشيء المميز بالفحص الاكلينيكي لطبيب الاعصاب للشك في الإصابة بمرض الجوليان او غليان باريه هو عدم حدوث انعكاسات عصبية بالفحص السرير باستخدام المطرقة.
وجد ان في كثير من الحالات يسبقها او يصاحبها بعض الامارات في الأسبوعين الي 4 من الإصابة بالمرض:
- العدوي وخصوصا عدوي الجهاز التنفسي عن عدوي الجهاز الهضمي.
- التطعيمات المختلفة (في المتوسط شخص من كلي مئة ألف شخص يمكن ان يؤدي التطعيم الي الإصابة بالمرض).
- الحمل.
- العمليات الجراحية وبعض أنواع التخدير.
شكل الاعراض لمرض الجوليان/الغليان باريه معروف وواضح، اذ ان وجود اختلاف في شكل هذه الاعراض هو ما يتيح الشك. فمثلا ان كان المرض بطيء في تطوره او ان كان مصحوب بحرارة او كانت الاعراض في المقام الأول وبشكل شبه كامل حسية عن أي اعراض حركية، هذه كلها علامات تثير الشك في تشخيص المرض لأنها غير اعتيادية.
بالنسبة للتحاليل المعملية لهذا المرض نفسه ففي اغلب الأحيان تكون سليمة وغير هامة.
اذ ان حتى في حالة استخدام التحاليل لمحاولة معرفة سبب الإصابة بالمرض ففي اغلب الحالات سوف يبدئ العلاج بشكل مباشر حتى قبل ظهور نتائج التحاليل. الفحص المعملي الأهم للتشخيص وهو بذل السائل النخاعي والذي يظهر في الحالة الماكدة للمرض ارتفاع في نسب البروتينات وفي 80% من الحالات لا تظهر هذه الدلالات في اول 48 ساعة من الإصابة بالمرض.
الفحص الأهم والأدق لتشخيص اعتلال الاعصاب بشكل عام وليس فقط هذا المرض هو فحص رسم الاعصاب والعضلات باستخدام فسيولوجيا الاعصاب.
فيمكن ان تظهر علامات الإصابة في 50% من الحالات بأول أسبوعين و85% من الحالات في اول 3 أسابيع.
علاج حالات الجوليان/الغليان باريه ينقسم الي 3 اجزاء:
- الأول هو الدعم
- الثاني هو العلاج المناعي
- الثالث التعافي الوظيفي
الدعم وهذا يشمل منع حدوث ما هو اسوء فالمحافظة على وظائف التنفس ومنع حدوث قرح فراش او جلطات عميقة بالأطراف او جلطات بالرئة والدعم النفسي هي أمور في غاية الأهمية.
العلاج المناعي عن طريق جلسات فصل البلازما بمعدل 50مل لكل كيلوجرام من وزن الجسم في كل جلسة فصل بواقع 5 جلسات فصل في خلال من 5 الي 10 أيام. او العلاج بالأجسام المضادة بجرعة 2جرام لكل كيلو جرام من وزن الجسم على مدار 5 أيام.
اللغط مازال قائم وحاد ما بين ايهما الأفضل وماذا يحدث في حالات عدم الاستجابة لاي منهم قبل الاخر.
أخيرا التعافي الوظيفي الذي يحتاج الي دور فعال ومبكر ومكثف للتأهيل والعلاج الطبيعي للوصول الي أفضل نتائج في أسرع وقت. دور التعافي الوظيفي هو بنفس اهمية العلاج المناعي اذ ان الشفاء ليس فقط بالدواء. في 80% من الحالات يتحقق التعافي التام بمشيئة الله في المتوسط في خلال 200 يوم من الإصابة، ولكن بداية التعافي تبدئ في المتوسط بعد شهر من الاصابة. وبذلك فان معظم التعافي يحدث بالسنة الاولي من الإصابة. يمكن ان يمتد لما بعد ذلك في حالات قليلة.
وللأسف في حالات ما يقرب من 5% قد يتسبب المرض في الوفاة.
يمكنك التواصل مع الدكتور كريم أشرف استشاري امراض المخ والاعصاب والحاصل على درجة الدكتوراه من كلية الطب جامعة عين شمس لمعرفة المزيد عن هذه الحالة. يتوافر الان خدمة رسم المخEEG بالعيادة او بشكل متنقل بالمستشفى او الرعاية المركزة او حتى بالمنازل. تواصل الان معنا من خلال الاتصال او واتس اب لتنسيق خدمات رسم المخ علي: 01096850083 – 01025569739 – 01006867874 – 01155533386 – 01222282112
The Author:
Karim Ashraf, MBBCh, MSc – MBA and MD/PHD,
Consultant of Neurology – MD/PHD of Neurology,
Specialist of Neurology/Psychiatry – Masters of Neurology/Psychiatry,
Specialist of Hospital Management – MBA of Hospital Management,
Ain – Shams University, Cairo – Egypt,
Member of the American Academy of Neurology,
Ta’heal Neurology and Rehabilitation Centers C.E.O..
T.: 002-0122-2282112
