متلازمة غيلان باريه (GBS) او ما يسمي بالتهاب الأعصاب الالتهابي الحاد

 

يتحدث الدكتور كريم أشرف المتخصص في تشخيص وعلاج هذا المرض عن الاسباب وعوامل الخطورة والتاريخ المرضي والفحوصات اللازمة وهذا بالاضافة الي طرق العلاج والمقارنة بينها واخيرا نسب الشفاء المحتملة.

دكتور كريم أشرف هو استشاري امراض المخ والاعصاب والحاصل علي دكتوراه المخ والاعصاب من كلية الطب جاعة عين شمس ولديه خبرة تتجاوز ال14 عام في امراض المخ والاعصاب من خلال عمله داخل وخارج مصر في كبري المستشفيات علي مستوي العالم.

 

حوالي 75٪ من المرضى لديهم تاريخ سابق للعدوى ، عادة في الجهاز التنفسي و/اوالجهاز الهضمي. ولذلك تم ربط عدد كبير من الإصابات بانواع مختلفة من العدوي علي سبيل المثال وليس للحصر:

·     بكتيريا Campylobacter jejuni

·     وفيروس Epstein Barr

·     وفيروس نقص المناعة البشرية.

يشير الارتباط بعدوى سابقة إلى أن الأجسام المضادة للكائن المعدي تهاجم أيضًا أنسجة الأعصاب الطرفية.

 

يُلاحظ الارتباط  بين الأجسام المضادة ومتلازمة ميلر فيشر (وتسمى أيضًا متلازمة فيشر) ، حيث يكون لدى أكثر من 90 ٪ من المرضى أجسام مضادة ضد GQ1b GQ1b. يُعتقد أن متلازمة ميلر فيشر هي اعتلال عصبي التهابي يصيب عضلات العين، مما يسبب شلل العين، مصحوبًا بضعف الانعكسات العصبية بالفحص الاكلينكي والترنح ولكن ليس ضعفًا.

 

كل ماتريد معرفته عن مرض غوليان باريه

يعتبر التهاب جذع المخ لبيكرستاف جزءًا من متلازمة ميلر فيشر مع سمات إضافية مثل النعاس.

 

يذكر د.كريم أشرف استشاري امراض المخ والاعصاب والمتخصص في التعامل مع حالات الغوليان باريه ان هذا المرض يتكون من عدد من الأنواع الفرعية ، تشمل:

·     AIDP حوالي 95٪ من حالات GBS هي AIDP.

·     اعتلال الأعصاب الحركية والمحاور الحسية (AMSAN): يرتبط بالأجسام المضادة GM1 و GM1b و GD1a.

·     الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد (AMAN): يرتبط بالأجسام المضادة GM1 و GM1b و GD1a و GalNac-GD1a.

·     اعتلال الأعصاب الحسية الحاد: يرتبط بالأجسام المضادة لـ GD1b.

·     pandysautonomiaالحاد.

 

الاحصائيات من علم الاوبئة عن المرض كما يذكر الدكتور كريم أشرف فان:

·     معدل حدوث GBSالنموذجي في أوروبا هو 1.2-1.9 لكل 100000.

·     هناك زيادة في الإصابة عند الذكور.

·     تتراوح أعمار الذروة بين 15 و 35 سنة و 50-75 سنة.

 

عوامل الخطر

·     تاريخ من عدوى بالجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي من 1-3 أسابيع قبل ظهور الضعف.

·     في الآونة الأخيرة ، تم اقتراح الارتباط بفيروس زيكا.

·     التطعيمات: اللقاحات الحية والميتة متورطة.

·     الأورام الخبيثة – مثل الأورام اللمفاوية ، وخاصة مرض هودجكين.

·     الحمل: تقل الإصابة أثناء الحمل ولكنها تزداد في الأشهر التي تلي الولادة.

 

 

شكل الاعراض والتاريخ المرضي

1.  ضعف:

    في 60٪ من الحالات ، تحدث الإصابة بعد حوالي ثلاثة أسابيع من الإصابة بمرض      فيروسي.

    تظهر الحالة عادةً بنمط تصاعدي من الضعف المتماثل التدريجي ، بدءًا من الأطراف      السفلية.

    يصل هذا إلى مستوى شدة قصوى بعد أسبوعين من ظهور الأعراض الأولي وعادة        ما يتوقف عن التقدم بعد خمسة أسابيع.

     قد يظخر ايضا ضعف في الوجه أو عسر الكلام.

     في الحالات الشديدة ، قد يؤدي ضعف العضلات إلى فشل الجهاز التنفسي.

2.  الألم: قد يتطور ألم الاعتلال العصبي ، خاصة في الساقين. قد تكون آلام الظهر ميزة أخرى.

 

3.  الأعراض الحسية: يمكن أن تشمل تنميل وفقدان الحواس ، بدءًا من الأطراف السفلية.

 

4.  الأعراض اللاإرادية بسبب اعتلال الجهاز اللاإرادي في صورة انخفاض التعرق ، وانخفاض تحمل الحرارة ، واعتلال التحكم بالبول.

 

اما عن الفحص الاكلينيكي

فيجيب الدكتور كريم أشرف استشاري امراض المخ والاعصاب والخبير في تشخيص وعلاج مرض الجوليان باريه، ان بفحص هولاء المرضي تظهر عليهم هذه العلامات:

 

·     فقدان النغمة العصبية.

·     ضعف بالاطراف.

·     إحساس متغير واضح أو خدر.

·     ردود الفعل المنخفضة أو الغائبة.

·     ضعف الوجه – قد يكون غير متماثل.

·     الخلل اللاإرادي – تقلبات في معدل ضربات القلب وعدم انتظام ضربات القلب وضغط الدم المتقلب ودرجة الحرارة المتغيرة.

·     شلل عضلات الجهاز التنفسي.

 

متشابهات مرض الجوليان باريه كما يقول الدكتور كريم أشرف
تشمل الأسباب الأخرى للشلل الحاد وهي كما يلي:

 

·     الدماغ: السكتة الدماغية، ضغط جذع الدماغ، التهاب الدماغ.

·     النخاع الشوكي: ضغط الحبل، شلل الأطفال، التهاب النخاع المستعرض.

·     التهاب الأوعية الدموية، التسمم بالرصاص، البورفيريا.

·     الوهن العضلي الشديد، التسمم الغذائي.

·     العضلات: نقص بوتاسيوم الدم، التهاب العضلات.

 

الفحوصات لمرض غيلان باريه

يتم التشخيص عادة على أسس سريرية. ومع ذلك ، قد يكون ما يلي مفيدًا:

 

·     خلل علي مستوي التحاليل ونسب الاملاح ووظائف الاعضاء

·     البزل القطني: يعاني معظم المرضى من ارتفاع مستوى بروتين السائل الدماغي الشوكي (CSF) ، مع عدم وجود ارتفاع في عدد خلايا السائل الدماغي النخاعي. قد لا يُلاحظ ارتفاع بروتين السائل الدماغي النخاعي إلا بعد أسبوع إلى أسبوعين من بداية الضعف.

·     فحص الأجسام المضادة: قد توجد أجسام مضادة للأعصاب الطرفية والمركزية.

·     قياس التنفس: تعد السعة الحيوية القسرية محددًا رئيسيًا للحاجة إلى القبول في وحدة العناية المركزة ثم الحاجة إلى التنفس الصناعي.

·     دراسات التوصيل العصبي: هي الاختبار التأكيدي الأكثر فائدة وهي غير طبيعية في 85٪ من المرضى ، حتى في وقت مبكر من المرض. يجب تكرارها بعد أسبوعين إذا كانت طبيعية في البداية.

·     تخطيط كهربية القلب: يمكن رؤية العديد من التشوهات المختلفة – على سبيل المثال ، كتلة AV من الدرجة الثانية والثالثة ، تشوهات الموجة T ، انخفاض ST ، اتساع QRSومجموعة متنوعة من اضطرابات الإيقاع.

 

العلاج لمرض غيلان باريه

·     جلسات فصل البلازما:

وجدت مراجعة كوكرين تحسنًا في تبادل البلازما أكثر من الرعاية الداعمة وحدها. كانت هناك زيادة طفيفة في خطر الانتكاس خلال الأشهر 6-12 الأولى بعد ظهوره في الأشخاص الذين عولجوا بتبادل البلازما. ومع ذلك ، بعد عام واحد ، كان الشفاء التام أكثر احتمالا بشكل ملحوظ والضعف المتبقي الحاد أقل احتمالا مع تبادل البلازما.

·     العلاج بالاجسام المضادة بالوريد:

ويسرع الشفاء بقدر تبادل البلازما.

إعطاء الاجسام المضادة في الوريد بعد تبادل البلازما لم يمنح فائدة إضافية كبيرة.

·     الكورتيزون: 

    وفقًا لأدلة متوسطة الجودة، لا يعجل الكورتيزون وحده بشكل كبير من التعافي من GBS أو يؤثر على النتيجة طويلة المدى؛ حتى أنها قد تؤخر الشفاء احيانا.

·     الوقاية من تجلط الأوردة العميقة (DVT): 

    يجب منع الإصابة بجلطات الأوردة العميقة بسبب عدم الحركة باستخدام جوارب ضغط متدرجة وهيبارين تحت الجلد

·     الدخول إلى وحدة العناية المركزة: 

   قد يتطلب بعض المرضي ممن لديهم تأثر بوظائف التنفس استخدام جهاز التنفس الصناعي.

·     مسكنات الآلام: 

   قد تكون مطلوبة لألم الأعصاب.

 

 

المضاعفات  من غيلان باريه وتشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:

·     الشلل المستمر.

·     فشل الجهاز التنفسي الذي يتطلب تهوية ميكانيكية.

·     انخفاض ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم.

·     الجلطات الدموية والالتهاب الرئوي.

·     عدم انتظام ضربات القلب.

·     الالتهاب الرئوي التنفسي.

·     احتباس البول.

·     مشاكل نفسية – مثل الاكتئاب والقلق.

 

التوقعات ونسب الشفاء بالنسبة لمرض غيلان باريه:

·     مع وجود عناية مركزة حديثة ، تكون النتيجة ممتازة لمعظم المرضى. ومع ذلك ، استمرت المشاكل العصبية في ما يصل إلى 20٪ من المرضى ؛ نصف هؤلاء المرضى يعانون من إعاقة شديدة.

·     ما يقرب من 20٪ من المرضى لا يستطيعون المشي بدون مساعدة بعد ستة أشهر من ظهور الحالة.

·     يقدر معدل الوفيات بحوالي 3-7٪. تميل الوفاة إلى ان تكون بسبب فشل الجهاز التنفسي أو العدوى.

·     يرتبط التشخيص السيئ بالتطور السريع للأعراض وتقدم العمر والتهوية لفترات طويلة.

·     تقدم العمر ، وحدوث إسهال سابق ، ودرجة ضعف العضلات عند دخول المستشفى وخلال الاسبوع الاول ترتبط بعدم القدرة على المشي لاحقا.

 

 

لمعرفة تفاصيل اكثر تتعلق بنفس الموضوع – غيلان باريه :

ماذا بعد الخروج من المستشفي لمريض جوليان باريه What after hospital discharge for Guillian Barre Syndrome