هو مرض يصيب الجهاز العصبي السفلي الطرفي و يحدث بسبب فقد الاتصال بين نهايات الاعصاب الطرفية و العضلات المسئولة عن الحركات الارادية.ولذلك فهو بايجاز شديد هو مرض يجمع بين الاعصاب و العضلات و المناعة.
ما هي اقسام الجهاز العصبي؟
ينقسم الجهاز العصبي عند البشر الي جهاز عصبي علوي مركزي و جهاز عصبي سفلي طرفي.
ويضم الجهاز العصبي العلوي المركزي كل من المخ و الحبل الشوكي.
ويضم الجهاز العصبي السفلي الطرفي كل من مخارج الاعصاب من الحبل الشوكي – الاعصاب الطرفية – وصلات الاعصاب بالعضلات – العضلات.
هذا المرض يصيب الوصلات العصبية مابين نهاية العصب الحركي الطرفي مع العضلات.
يوجد انواع من وهن العضلات و يمكن تقسيم وهن العضلات علي حسب سبب المرض الي:
فان كان المرض بدون سبب معلوم. بمعني ان المرض هو العرض و ليس المرض هو عرض لمرض اخر. ففي هذه الحالة يسمي المرض باسم وهن العضلات الاولي.
وان كان المرض هو عرض او علامة لمرض اخر فيسمي المرض في هذه الحالة باسم وهن العضلات الثانوي. واشهر الاسباب التي تؤدي الي الظهور من خلال اعراض المرض هي اورام الرئة و اورام الغدد الصدرية (الغدة الزعترية).
السن الاكثر عرضه للمرض:
يحدث مرض وهن العضلات في النساء بمنتصف العمر او للرجال في الاعمار الكبيرة.
اسباب الاصابة بالمرض:
مرض وهن العضلات هو مرض بسبب اضطراب بالمناعة الذاتية المكتسب.
يصيب مرض وهن العضلات العضلات المسئولة عن الحركة الارادية او ما تسمي بالعضلات الهيكلية و لديه تفضيل لعضلات المسئولة عن حركة الوجه بشكل عام و من هذه العضلات لدي المرضي تفضيل للعضلات المنوط بها حركة العين و ارتخاء في الجفون.
ماهو اضطراب المناعة الذاتي المكتسب؟
هوياعني وجود خلل واضطراب بجهاز المناعة. فجهاز المناعة مسئول عن المواجهة للاعتدائات الخارجية علي الجسم من ميكروبات و فيروسات و خلافه. في حالت اضطراب المناعة الذاتي المكتسب، يظن جهاز المناعة ان بعض من اجزاء الجسم هي اعداء و ضاره للجسم ويبداء في مهاجمتها.
يظهر ذلك الاضطراب في العديد من الامراض ليس فقط مرض وهن العضلات ولكن يظعر كذلك مع مرضي التصلب المتناثر و التهاب العصب البصري.
اعراض المرضي المصابين بوهن العضلات:
اهم مايميز مرض وهن العضلات هو شكل حدوث الاعراض وهو ان المريض يكون لديه اعراض اقل و قدرة اكبر علي الحركة في بداية اليوم و تظهر علامات المرض مع الاجهاد و الاعمال المتكررة. ولذلك فان مرض وهن العضلات هو اسواء بنهاية اليوم عن بدايته. و كذلك يجب العلم ان نظرا لهذه الطبيعة فان هذا المرض متقلب يمكن ان يظهر و يختفي.
في بعض الاحيان يعاني المريض مع مرض وهن العضلات من اذدواج في الرؤية او شلل بعضلات الوجه (العصب السابع). ويمكن ان يؤثر مرض وهن العضلات علي عضلات النطق و الكلام بالاضافة الي عضلات البلع و التنفس. وقد يكون تأثر عضلات التنفس هو اهم سبب واخطر سبب لمريض وهن العضلات للذهاب للطبيب.
فحوصات تشخيص المرض المصابين بوهن العضلات:
يوجد فحص اكلينيكي علاجي يتم بالعيادة او المستشفيات وهو مايسمي باختبار تنسيلون.
فماهو الفحص الاكلينيكي العلاجي وما هو اختبار التنسيلون ؟
الفحص الاكلينيكي العلاجي هو فحص في حالة وجود المرض فهو يتعافي من خلال هذه الفحص و هذا يؤكد ان التشخيص صحيح. في حالات وهن العضلات فهذا يتم من خلال اعطاء المريض جرعة من مادة فعالة اسمها التنسيلون و مراقبة المريض قبل و بعد اخذ العلاج. ان ظهر علي المريض امرات التعافي فهذا يؤكد الاصابة بالمرض. التنسيلون يعمل من خلال ذيادة افراز الجسم من مادة الاسيتيل كولين المادة الاساسية المضطربه في حالات مرض وهن العضلات.
يتم تشخيص مرض وهن العضلات ايضا من خلال فحص رسم العضلات و هو يتم من خلال التحفيز المتكرر للعضلات و مشاعدة التاثر علي العضلات من حيث ان مع تكرار التنبيه تفقد العضلات قوتها بشكل تدريجي. ويستلزم ايضا تشخيص مرض وهن العضلات القيام ببعض التحاليل المعملية لمعرفة الاسباب الثانوية للاصابة بالمرض و كذلك لاستبعاد المتشبهات علي سبيل المثال بعذ انواع التهابات الاوعية الدموية و من اشهر الفحوصات المعملية التي يتم مراجعتها في مثل هذه الحالات هو فحص وظائف الغدة الدرقية بالكامل و التي تتأثر في 10% من المرضي المصابة بالمرض. في بعض الاحوال يتم تشخيص مرض وهن العضلات من خلال ايجاد الاجسام المضادة لمستقبلات الاسيتيل كولين بالعضلات بشكل كامل او الاجسام المضادة لجزء من هذه المستقبلات المتواجدة بالعضلات.
علاج الصابين بوهن العضلات:
اهم علاج لمرض وهن العضلات وهو الغير معروف عند كثير من الاطباء و المرضي بالرغم من كونه بسيط و متاح للجميع هو: تجنب الاجهاد بمعني اخر الراحة. طوال ان مريض وهن العضلات بتمتع بقدر كافي من الراحة فهو امن و حالته مستقرة. ولذلك فالنصيحة الاولي للمرضي هي تغير نمط الحياة.
علاج مرض وهن العضلات من خلال بعض العلاجات الدوائية بغرض ذيادة نسبة معينة من المادة المسئولة عن المرض من خلال منع تكثير هذه المواد و استمرار عملها لفترة اطول. وهذه المادة هي ما تسمي بالاسيتيل كولين.
الاستيل كولين هو المادة التي تنتقل بين النهايات العصبية للمستقبلات بالعضلات لبد عملية انقباض العضلات و بالتالي عملية الحركة.
في مرض وهن العضلات ما يحدث هو وجود اجسام علي المستقبلات بالعضلات تمنع الاسيتيل كولين من الاندماج و التشبث بهذه المستقبلات و بالتالي يمنع من حدوث انقباض العضلات.
لذلك فان فكرة العلاج هو محاولة رفع و ذيادة كمية الاسيتيل كولين بالوصلات العصبية بتركيز مرتفع حتي تتمكن من اذاحت العوائق الموجود علي المستقبلات بالعضلات. و يحدث ذلك من خلال ان مادة الاسيتيل كولين لها دورة حياة و دورة تشغيل و بعد ذلك يقوم الجسم بتكسير هذه المواد و التخلص منها. الدواء يعمل علي هذا المفهوم وهو محاولة اطالة فترة تواجد مادة الاسيتيل كولين ومنع التكسير.
رغم ان مرض وهن العضلات هو مرض نادر الحدوث الي انه يوجد منها مشتقات و انواع اكثر ندرة علي سبيل المثال مرض يسمي ايتون لامبر وهو يعمل علي اعتلال قنوات تنقل الكالسيوم ومن ثم يعجز الجسم عن افراز مادة الاسيتيل كولين في النهايات العصبية وبالتالي تحدث اعراض مشابهة.
مريض وهن العضلات يمكن ان تثار حالته المرضي و تنشط المناعة الذاتية لديه باستخدام بعض الادوية و اشهر هذه الانواع المسببة لمرض وهن العضلات و التي يمنه تداولها الا تحت اشراف طبي هي بعض انواع المضدات الحيوية.
في حالة ان مرض وهن العضلات قد اصاب العضلات المنوط بها البلع او التنفس فيجب الاهتمام بهذه الوظائف لانها تسمي بالوظائف الحيوية التي يجب متابعتها لعدم تأثر حياة المرضي.
تقييمات عن الدكتور كريم أشرف
نوبات مرض وهن العضلات:
في احوال نادرة يحدث للمريض نوبات بسبب تهيج مرض وهن العضلات او بسبب اخذ العلاج بشكل مبالغ في.
علاج كلا الحالتين مختلف ففي الحالة الاولي يتطلب ذلك رفع جرعة العلاج و في الحالة الثانية الي خفض جرعة العلاج.
في حالة حدوث نوبات بسبب مرض وهن العضلات يجب التوجه الي اقرب مكان طبي و يجب توافر اجهزة متابعة للوظائف الحيوية و اجهزة تنف صناعي.
الحمل و الولادة:
في بعض الحالات النادرة يمكن للام ان تنقل للمولود بعض من الاجسام المضادة والتي تحدث اعراض مرض وهن العضلات للمولود. ويمكن تفادي ذلك من خلال التشخيص والعلاج السريع لحديث الولاده.
